Amniotik bant sendromu

Amniotik bant sendromu (amniotic band sequence), büyük bir bölümü amniotik bağ basısına bağlı malformasyonlar, defektler ve zararlar (mutilasyonlar) içeren olgulardır.[1][2] Bazı uzmanlar, bu durumu ADAM kompleksi olarak niteler.[3][4]

Ensefalosel’in yanı sıra yüz, orbita, dudak ve damak yarıkları görülebilir. Göz kapağında defektler (koloboma) saptanır. Kalp normal yerinde değildir. Akciğerlerde lob anomalileri vardır. Toraks ve batın büzüşmüş gibidir. Omfalosel olabilir. Mesanenin bir bölümü karın duvarının dışındadır.[1][2][5]

Parmaklarda sindaktili, polidaktili, halka çiminde çökmeler ve konjenital kopmalar (ampütasyon) vardır. Ellerde eldiven deformasyonu ve yarıklar olabilir. Radius kemiği oluşmamıştır ya da gelişememiştir. Lenfödem ve skolyoz olabilir.[1][2][5]

Kaynakça
  1. Guzman-Huerta ME, Muro-Barragan SA, Acevedo-Gallegos S, et al. Amniotic band sequence: prenatal diagnosis, phenotype descriptions, and a proposal of a new classification based on morphologic findings. Revista de Investigacion Clínica, 65(4):300-306, 2013
  2. Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th edition. Oxford University Press, New York, 2001
  3. Keller H, Neuhauser G, Durkin-Stamm MV, et al. ADAM complex' (amniotic deformity, adhesions, mutilations)--a pattern of craniofacial and limb defects. Am. J. Med. Genet. 2: 81-98, 1978
  4. Orioli IM, Ribeiro MG, Castilla EE. Clinical and epidemiological studies of amniotic deformity, adhesion, and mutilation (ADAM) sequence in a South American (ECLAMC) population. Am. J. Med. Genet. 118A: 135-145, 2003.
  5. Taub PJ, Bradley JP, Setoguchi Y. Typical facial clefting and constriction band anomalies: An unusual association in three unrelated patients. American Journal of Medical Genetics, 120A:256–260, 2003
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.