Fibrillin

Fibrillin, bağ dokuda bulunan ve elastik fibrillerin oluşumu için gerekli bir glikoproteindir.[1] Fibrillin, fibroblastlar tarafından hücrelerarası matrise salgılanır ve elastinin birikmesi için bir iskele oluşturur.[2]

Marfan sendromu, kusurlu FBN1 geninin neden olduğu bir bağ dokusu genetik hastalığıdır. FBN1 ve FBN2'deki mutasyonlar da bazen ergen çağda görülen idiyopatik skolyoz ile ilişkilidir.[3]

Kaynakça

"Fibrillin: from microfibril assembly to biomechanical function". Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences. 357 (1418). Şubat 2002. ss. 207-17.
Singh (2006). Textbook of human histology. Jaypee Brothers Publishers. ss. 64-. ISBN 978-81-8061-809-3. 17 Haziran 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 9 Aralık 2010.
"Rare variants in FBN1 and FBN2 are associated with severe adolescent idiopathic scoliosis". Human Molecular Genetics. 23 (19). Ekim 2014. ss. 5271-82.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[pmid11911778-1] "Fibrillin: from microfibril assembly to biomechanical function". Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences. 357 (1418). Şubat 2002. ss. 207-17.

[Singh20062-2] Singh (2006). Textbook of human histology. Jaypee Brothers Publishers. ss. 64-. ISBN 978-81-8061-809-3. 17 Haziran 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 9 Aralık 2010.

[3] "Rare variants in FBN1 and FBN2 are associated with severe adolescent idiopathic scoliosis". Human Molecular Genetics. 23 (19). Ekim 2014. ss. 5271-82.