Yarık damak-lateral sineşi sendromu

Yarık damak-lateral sineşi sendromu (CPLS; Cleft palate-lateral synechia syndrome), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; izole olgular çok enderdir.[1] Yenidoğan bulgularının başında maksilla ile mandibula kemiklerinin konjenital yapışıklığı (syngnathia)[2] ile dilin bantlarla, yan kenarlarından, damağa ve ağız tabanına yapışıklığı gelir.[3][4][5] Üstçene küçüktür (mikrognati) ve yarık saptanır. Alt dudak çıkıntılılıdır, dudak kommisuraları aşağı dönüktür. Filtrum kısa, yanaklar geniştir. Gözyaşı kanalı tıkanıklığı, inguinal fıtıklar, zeka geriliği olası öteki bulgulardır.[6][7]

Tedavi

Cerrahi girişimlerle yaşam kalitesi yükseltilmeye çabalanır.[4][8]

Kaynakça
  1. Cerrati EW, Ahmed OH, Rickert SM. Isolated congenital maxillomandibular synechiae. American Journal of Otolaryngology, 36(5):707-709, 2015
  2. Parkins GE, Boamah MO. Congenital maxillomandibular syngnathia: Case report. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 37 (5): 276–278, 2009
  3. Dinardo NM, Christian JM, Bennett JA, Shutack JG. Cleft palate lateral synechia syndrome. Review of the literature and case report. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, 68(5):565-566, 1989
  4. Cronin ED, Jabor M, Shayani P. Cleft palate lateral synechia syndrome. Plastic & Reconstructive Surgery, 108(5):1281-1283, 2001
  5. Uğurlu K, Turan T, Urgancı N, et al. Fusion of maxillary and mandibular alveolar process together with a median mandibular cleft: a rare congenital anomaly. Journal of Craniomaxillofacial Surgery, 27: 105-108, 1999
  6. Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001
  7. Cohen MM Jr. Malformations of the Craniofacial Region: Evolutionary, Embryonic, Genetic, and Clinical Perspectives. American Journal of Medical Genetics (Seminars in Medical Genetics), 115:245-268, 2002
  8. Donepudi SK, Stocks RM, Pivnick EK, et al. Cleft palate lateral synechia syndrome: an opportunity for unique surgical closure. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 73(6):861-866, 2009
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.