Glossopalatine ankylosis sendromu
Glossopalatine ankylosis sendromu (ankyloglossia superius), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; bir bölümü, teratojenlerin (alkol, diabet, thalidomide, sedatifler, vd) gebelikteki etkileriyle ortaya çıkan izole olgulardır.[1][2][3] Oromandibular-limb hipogenezi sendromları grubunda yer alır.
Dil frenulumları kalın ve kısadır. Dil ucu, kalın bir frenulumla ağız tabanına ya da damağa yapışmış gibidir.[4] Tabloya yüz felci, yarık damak, altçene hipoplazisi (mikrognati), üst dudak orta bölümü hipoplazisi, altçene kesici dişlerin eksikliği (hipodonti), çene eklemi ankiloz gibi maksillofasiyal bulgular da eklenebilir.[5] Bağırsak atrezileri, parmak ve tırnak anomalileri, anensefali görülebilir.[1][2][3]
Tedavi
Yalızca dil bağı olan olgularda basit cerrahi girişimler yeterli olabilmektedir. Başkaca bulgular da varsa, uygun tedavi yöntemine baş vurulur.[4]
Ankyloglossia görülen öteki sendromlar: Kindler sendromu, van der Woude sendromu, Opitz sendromu
Kaynakça
- Nevin NC, Kernohan DC, Ross AM. Ankyloglossum superius syndrome. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, 50(3):254-256, 1980
- Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001
- Wieker H, Sieg P. Ankyloglossia superior syndrome: case report and review of publications. British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 52(5):464-466, 2014
- Bolling RP, Sabeeh V, Stewart JM Jr. Ankyloglossum superius syndrome: diagnosis and surgical management. Journal of Craniofacial Surgery, 18(5):1094-1097, 2007
- Acevedo AC, da Fonseca JAC, Grinham J, et al. Autosomal-dominant ankyloglossia and tooth number anomalies. Journal of Dental Research, 89: 128-132, 2010