Hipoplazi

Hipoplazi, bir organın yetersiz gelişme nedeniyle doğumsal olarak küçük kalmasıdır. Organ, tüm anatomik özelliklerini taşır, fizyolojik işlevlerini yapabilir. Atrofi, hipertrofi ve hiperplazi hipoplazinin karşıtı olan kavramlardır; bu olguların tümü edinseldir. Hipoplazi kavramına en yakın olan olgu aplazi olgusudur; hipoplazi ve aplazi doğumsal (konjenital) patolojilerdir.[1][2][3][4]

İlgili Kavramlar
  • Atrofi: normal büyüklükteki bir organın sonradan küçülmesidir (edinseldir).[1][3][4]
  • Hipertrofi: fiziksel streslerden etkilenen hücrelerin metabolizmaları artar, hacimleri genişler ve bu hücrelerin oluşturduğu doku ve organlar büyür; hücre sayısında artış yoktur (örnekler: haltercilerin kaslarının irileşmesi, hipertansiyonda yükü artan kalpte görülen büyüme).[1][3][4]
  • Hiperplazi: hücrelere, daha çok üretmeleri ve aşırı çoğalmaları yönünde gelen uyarıların etkisiyle sayıları artar, bu hücrelerin oluşturduğu doku ve organlar büyür. Genellikle hormonal streslerin sonucudur.[1][3][4]
  • Aplazi (aplasia): bir organın doğumsal yokluğudur; organın taslağı oluşmamıştır ya da oldukça küçük ve bozuk yapıdadır. Hipoplazinin çok güçlü bir türüdür. Çeşitli organların hipoplazilerini içeren çok sayıda sendrom vardır.[1][3][4]
  • Agenezis: bir organın doğumsal yokluğudur (organın taslağı bile oluşmamıştır).[1][3][4]

Hipoplazi örnekleri

Beyin ve beyincik hipoplazileri: Dyskeratosis congenita, Pontocerebellar hipoplazi, Zaki-Gleeson sendromu, Gillespie sendromu.[1][5]

Böbrek hipoplazisi: Papillorenal sendrom, Smith-Lemli-Opitz sendromu, Finley-Marks sendromu, Cenani-Lenz sendromu.[1][6]

Timus hipoplazisi: DiGeorge sendromu.[1][7]

Çene hipoplazileri:

Diş hipoplazileri:  Bosma arini mikroftalmi sendromu, Cranioectodermal dysplasia , Craniofacial microsomia, Gorlin-Chaudhry-Moss sendromu, Heimler sendromu, Scheuthauer-Marie-Sainton sendromu, Treacher Collins-Franceschetti sendromu.[8][9]

Dil hipoplazisi: Aglossia-adactylia sendromu, Craniofacial microsomia, Hanhart sendromu, Hypoglossia, Hypoglossia-hypodactilia sendromu.


Kaynakça
  1. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  2. Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018
  3. Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  4. Tahsinoğlu M, Çöloğlu AS, Erseven G. Dişhekimleri için Genel Patoloji, Altın Matbaacılık, İstanbul, 1981
  5. Namavar Y, Barth PG, Kasher PR, et al. Clinical, neuroradiological and genetic findings in pontocerebellar hypoplasia. Brain, 134: 143-156, 2011
  6. Nishimoto K, Iijima K, Shirakawa T, et al. PAX2 gene mutation in a family with isolated renal hypoplasia. Journal of American Society of Nephrology, 12: 1769-1772, 2001
  7. Demczuk S, Levy A, Aubry M, et al. Excess of deletions of maternal origin in the DiGeorge/velo-cardio-facial syndromes: a study of 22 new patients and review of the literature. Human Genetics, 96: 9-13, 1995
  8. Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001
  9. Hennekam LR, Krantz ID, Allansonb IJ. Gorlin's Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press, Oxford, 2010

Online kaynaklar
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.