Poliarteritis nodosa
Poliarteritis nodoza (Polyarteritis nodosa, PAN), orta çaplı atardamarlarda görülen bir vaskülit türüdür.[1][2]
Bulgular ve Komplikasyonlar
Orta çaplı damarların etkilenmesi iskemiye ve buna bağlı yaygın doku ve organ hasarlarına yol açar. Damar çeperlerinde fokal fibrinoid nekroz alanları, nötrofil ve eozinofil polimorf infitrasyonu ile trombusların oluşması iskemi olgusunun en önemli nedenleridir:[1][2][3]
- En önemi etki böbreklerde saptanır. Arteria renalis (böbrek atardamarı) trombozuna bağlı iskemi, böbrek yetmezliği ve hipertansiyon bulguları
- Koroner arter tutulması nedenli miyokard infarktı ve kalp yetmezliği; bazı hastalarda perikard etkilenmesi
- Beyindeki iskemilere bağlı felç ve epileptiform ataklar
- Arteria mesenterica (bağırsakların atardamarı) iskemisi nedenli hematemezis ve melena
- Bağırsak perforasyonuna bağlı akut peritonit
- Derideki iskemik alanlarda ürtiker, purpura, livedo reticularis, ülserler ve gangren
- Asimetrik periferik nöropati, artrit
- Testislerde ağrı atakları
- Radyolojik incelemelerde (anjiyografi), özellikle geç dönem hastalarda belirgin olan mikroanevrizmalar (tespih gibi boğumlu damarlar)
- Virüs hepatiti testlerinde, Hepatit B ya da Hepatit C çoğu hastada pozitif
- Lökositoz, yüksek sedimentasyon ve CRP değerleri
- Kilo kaybı ve halsizlik
- Kas ve eklem ağrıları
Nedenler
Damar çeperlerine oturan immun komplekslerin neden olduğu düşünülmektedir. Önceleri ANCA pozitif (ANCA: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody) vaskülitler grubunda değerlendirilmişti;[4][5] ancak, gelişmiş teknikler olguların çoğunda ANCA otoakntikorlarının bulunmadığını göstermektedir.[2] (ANCA, nötrofil polimorfların ve monositlerin sitoplazma proteinlerine karşı oluşmuş bir otoantikor kümesidir; otoimmun hastalıklara neden olurlar).[1][4][5] Erişkinlerde özellikle virüs infeksiyonları (Hepatitis B ve C, HIV), tümör antijenleri ve bazı iaçların tetikleyici olduğu ileri sürülür.[1][2] Çocuklarda, streptokok infeksiyonları üzerinde durulmaktadır (post-streptokoksik immun kompleks hastalığı).[3]
Tedavi
İmmunosüpresyon tedavisi uygulanır.[6]
Kaynakça
- Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
- Hernandez-Rodriguez J, Alba MA, Prieto-Gonzalez S, Cid MC. Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa. Journal of Autoimmunology, 48-49:84-89, 2014
- Ringold S, Wallace CA. Evolution of paediatric-specific vasculitis classification criteria. Annals of the Rheumatic Diseases, 69(5): 785–86, 2010
- Savige J, Davies D, Falk RJ, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated diseases: a review of the clinical and laboratory features. Kidney International, 57(3): 846–862, 2000
- Seo P, Stone, JH (Jul 1, 2004). The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. American Journal of Medicine, 117(1): 39–50, 2004
- Boehm I, Bauer R. Low-dose methotrexate controls a severe form of Polyarteritis nodosa. Archives of Dermatology. 136(2): 167–169, 2000