Restriktif Akciğer Hastalıkları

Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü (efor dispnesi) ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif (kısıtlayıcı, engelleyici) hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.[1][2][3][4]

Nedenler ve Risk Faktörleri

Primer faktörler (akciğer dokusunda nedeni bilinmeyen katılaşmalar)[1][4]

• Sarkoidoz
• Eozinofilik pnömoni
• İdiopatik pulmoner fibrozis
• İdiopatik interstisiyel pnömoni
• Alveoler proteinozis

Sekonder faktörler (¼’ü meslek hastalığıdır)[1][5][6]

• Akut tip: Akut solunum güçlüğü sendromu (ARDS); Prematüre bebeklerdeki solunum güçlüğü sendromu (IRDS); akut aşırı duyarlılık sendromları (organik tozlar: çiftçi akciğeri, mantar kültürü işçileri, deniz ürünleri, tavuk çiftlikleri,vb); infeksiyonlar (covid-19, çocuk felci, tetanus, botulizm); Pnömotoraks
• Kronik tip (kronik interstisiyel akciğer hastalığı): Uzayan akut solunum güçlüğü sendromu, kollagen vasküler hastalıklar (skleroderma, SLE, romatoid artrit, vd); yatrojen (radyoterapi, kemoterapi, dilantin, altın içerenler droglar, vd), infeksiyonlar (tüberküloz, virüs pnömonileri sekeli); aşırı duyarlılık reaksiyonları (çiftçi akciğeri, mantar kültürü işçileri, deniz ürünleri, tavuk çiftlikleri, vd); pnömokonyozlar-inorganik tozlar (genellikle meslek hastalığı: kömür madencileri, asbestos işleri, seramik ve mermer işçiliği, zımpara işleri, pil üretimi, vb)

Akciğer-dışı patolojiler (ekstrinsik faktörler)[1][2][4]

• Kifoskolyoz (çocuk felci, distrofik kas hastalıkları, kalıtsal sendromlar)
• Fibrotoraks (obezite, ankilozan spondilit)
• Batın-içi basınç artışı: assit (ascites)
• Medulla spinalis travmaları
• Nöromüsküler hastalıklar (myasthenia gravis, myopatiler, felç, nöropatiler, kalıtsal sendromlar)
• Plevra kökenli patolojiler (massif plevral effüzyon, plevra kalınlaşması, mezotelyoma)

Patoloji

Uzun süren yangısal tepkiler nedeniyle bronşiollerin ve akciğer alveollerinin giderek silindiği görülür. Radyolojik inceleme ve otopsi bulgusu olarak saptanan “bal peteği akciğer”, hastalığın son evresinin göstergesidir. Akciğerdeki katılaşma (fibrozis), pulmoner hipertansiyona ve sonrasında cor pulmonale tablosunun gelişmesine neden olur.[1][3][7][8]

Destek ve Tedavi

Kaynakça

1. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
2. Brack T, Jubran A, Tobin MJ. Dyspnea and decreased variability of breathing in patients with restrictive lung disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 165 (9): 1260–1264, 2002
3. Silnernagl S, Lang F. Color Atlas of Pathophysiology. Thieme, Stuttgart-New York, 2000
4. Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
5. Beckett WS. Occupational respiratory diseases. N. Engl. J. Med. 342(6):406–413, 2000
6. Meslek Hastalıkları ve İşle İlgili Hastalıklar Tanı Rehberi, İSGİP, 2020
7. Faqih SA, Noto-Kadou-Kaza B, Abouamrane LM^, et al. Pulmonary hypertension: prevalence and risk factors. International Journal of Cardiology Heart and Vasculature, 9(11):87-89, 2016
8. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease, 5th edition, Harvard Medical School, Wolters, Baltimore, 2011