TDO sendromu

TDO sendromu (trichodentoosseous sendrom), ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur.[1][2] Ender görülen fenotipleri vardır: TDO sendromu tip II (TDO-I’e ek makrosefali); tricho-onycho-dental sendrom.[2]

Kranyum (kafatası) bulguları: Doğumda büyük kafatası (kranyum) saptanır. Zamanla belirginleşen dolikosefali gelişebilir. Alın bombesi yüksektir. Saçlar kıvırcıktır.[3]

Yüz, ağız ve çene bulguları: Yüz yuvarlaktır. Dişler küçüktür (mikrodonti) ve bu nedenle yaygın diastemalar görülür.  Mine yapısı bozuktur ve dişlerde renklenme izlenir (amelogenesis imperfecta). Kökler arasındaki dentinin yapısı bozuktur (dentin dizplazisi). Minedeki ve dentindeki yapısal bozukluklar diş kuronlarında aşınmalara neden olur. Kök abseleri (periapikal abseler), 10-20 yaşlarında dişlerin yitirilmesine neden olur. Bazı sürekli dişlerde pulpa anomalileri (taurodontism), gömüklük olabilir.[2][4][5][6]

Başkaca bulgular: Tırnaklar kırılgandır, beyaz çizgilenmeler olabilir. Kemik yapısında yoğunlaşma izlenir (skleroz).[2]

Kaynakça
  1. Seow WK. Trichodentoosseous (TDO) syndrome: case report and literature review. Pediatric Dentistry, 15(5):355-361, 1993
  2. Hennekam LR, Krantz ID, Allansonb IJ. Gorlin's Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press, Oxford, 2010
  3. Nguyen T, Phillips C, Frazier-Bower S, Wright T. Craniofacial variations in the tricho-dento-osseous syndrome. Clinical Genetics, 83: 375-379, 2013
  4. Hegde V, Srikanth K. Interradicular dentin dysplasia associated with amelogenesis imperfecta with taurodontism or trichodentoosseous syndrome: a diagnostic dilemma. Indian Journal of Dental Research, 25(2):269-271, 2014
  5. Dodds AP, Cox SA, Suggs CA, et al. Characterization and mRNA expression in an unusual odontogenic lesion in a patient with tricho-dento-osseous syndrome. Histology & Histopathology, 18(3):849-854, 2003
  6. Jain P, Kaul R, Saha S, Sarkar S. Tricho-dento-osseous syndrome and precocious eruption. Journal of Clinical and Experimental Dentistry, 9(3):e494-e497, 2017
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.