Trombotik trombositopenik purpura

Trombotik trombositopenik purpura[1] (TTP ya da Moschcowitz sendromu[2]:822), kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.[3][4]


Trombotik trombositopenik purpura
Uzmanlık Hematoloji 

TTP vakalarının çoğu ADAMTS13 enziminin inhibisyonundan ileri gelir. Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13'ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş von Willebrand faktör (vWF) multimerleri dirençliyse, pıhtılaşmada artış eğilimi vardır.[5]

Patofizyolojisi

von Willebrand faktör (vWF), damar yüzeyinde bulunup koagulasyon (pıhtılaşma) kaskadındaki Faktör 8'i aktive eder. ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF'ün bu işlevini durdurarak aşırı pıhtılaşmayı önler. ADAMTS13 enzimindeki işlev bozukluğunda ise vWF aşırı aktive olarak Faktör 8 spontan olarak uyarılır. Böylece başlayan pıhtılaşma kaskadı damar çeperinde trombositlerin pıhtı oluşturmasına neden olacaktır.[5]

Mikroskobik pıhtılardan geçen kırmızı kan hücreleri, zarlarına zarar veren ve damar içi hemoliz ile hücrelerde bölünmeye yol açan kayma gerilimine maruz kalır. Kan akışında tromboza ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, hedef organ hasarı[6] ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve plazmafereze dayanır. Böylece ADAMTS13'e karşı dolaşan antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir.[5]

Kaynakça
  1. Mağın, Hasan. "İki Vaka Nedeniyle Trombotik Trombositopenik Purpura". İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi. 71 (4). ss. 124-126.
  2. James, William D. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. Thrombotic thrombocytopenic purpura Dorland's Medical Dictionary
  4. Moake JL (2002). "Thrombotic microangiopathies". N. Engl. J. Med. 347 (8). ss. 589-600. doi:10.1056/NEJMra020528. PMID 12192020.
  5. Moake JL (2004). "von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 41 (1). ss. 4-14. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254.
  6. Terimin çevirisinde esas alınan makale için bkz. Aydoğdu, Sinan (2009). "Hipertansiyona Bağlı Hedef Organ Hasarı Önlenebilir Mi?". Kardiyoloji Özel Dergisi. 2 (4). ss. 83-90. Erişim tarihi: 24 Eylül 2009.
Sınıflandırma
Dış kaynaklar
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.