Behçet hastalığı

Behçet hastalığı (Behçet sendromu), sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır.[1] Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları (virüsler; mycoplasma), alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır.[2][3] Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır.[4] Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir.[2] Ülkemizde ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.[2][3]

Behçet hastalığı
Uzmanlık İMmünoloji 

Belirtiler ve Bulgular
Behçet üveitindeki ön kamarada hipopyon birikimi
HLA-B51'in Behçet hastalığı ile yakından alakalı olabileceği bilimsel araştırmalar ile kanıtlanmıştır.

Behçet Hastalığı özellikle damarları etkileyen sistemik bir yangıdır (vaskülit).[5][6] Hastaların ilk yakınması ağız mukozasındaki aftlardır (aftöz stomatit); sonraları tabloya genital bölge derisinde ortaya çıkan ülserli lezyonlar eklenir.[7] Ağız boşluğu incelemelerinde, dişetlerinin etkilenmesi ve dil mukozasında atrofi saptanır.[8] Boğaz (orofarinks) ve yemek borusu (özofagus) aftlarında yutma güçlüğü (disfaji) yakınması vardır.[2] Ayrıca, ishal de görülebilir. Deride vaskülit nedenli erythema nodosum’lar, ağrılı-ödemli ve içi irin dolu kabarıklıklar (papülopüstüler lezyonlar) ve nekrozlu-irinli lezyonlar (pyoderma gangrenosum) görülebilir.[2][5] Gözde ortaya çıkan ve sık sık yineleyen yangı tablosu (hipopyonlu uveit) ile optik sinir tutulması (optik sinir atrofisi) körlükle sonlanabilmektedir.[3][9][10] Çoğu hasta eklem ağrılarından yakınır (artrit).[2][11] Hastalığın ileri evrelerinde sık sık alevlenen tromboflebitler ve komplikasyonları ile böbreklerin etkilenmesine bağlı bulgular belirmeye başlar.[12]

Santral sinir sisteminin etkilendiği olgular “Nöro-Behçet hastalığı” olarak nitelendirilmektedir.[13] Beyin sapında atrofiye neden olabilen kronik meningoensefalit, aseptik meninjit, beyin damarlarında tromboz gibi bulgular vardır. Optik sinir atrofilerinin bir bölümü beyin damarlarındaki tromboz nedeniyle beliren kafaiçi basıncı artışının (kafaiçi basıncı artışı sendromu; KİBAS) sonucudur.[13] Ansızın gelişen işitme kaybı olabilir.[2]

Akciğerin etkilendiği olgularda öksürük ve hemoptizi görülebilir, plörit yakınması olabilir. Perikardit tablosu, kalpte saptanan en önemli bulgudur. Arterlerde tromboz ve anevrizmalar gelişir.[2][3][6]

Patofizyoloji

Behçet hastalığının Orta Doğu ve Orta Asya'daki eski ipek ticaret yollarını çevreleyen bölgelerde daha yaygın olduğu kabul edilmektedir. Bu nedenle bazen İpek Yolu hastalığı olarak bilinir. Ancak bu hastalık bu bölgelerden gelen kişilerle sınırlı değildir. Çok sayıda serolojik çalışma, hastalık ve HLA-B51 arasında bir bağlantı olduğunu göstermektedir.[14] HLA-B51, Orta Doğu'dan Güney Doğu Sibirya'ya daha sık bulunur. Bununla birlikte, belirli bir SUMO4 gen varyantı söz konusu olduğunda B51 hastalıkta bulunma eğilimindedir [15] ve HLA-B27 mevcut olduğunda semptomlar daha hafif görünmektedir.[16] Şu anda, Behçet hastalığına yol açan benzer bir bulaşıcı köken henüz doğrulanmadı, ancak bazı S. sanguinis türlerinin homolog bir antijeniteye sahip olduğu bulundu.[17]

Hulusı Behçet

Optik siniri besleyen damarların tıkanmasıyla sonuçlanan vaskülit, Behçet hastalığında akut optik nöropatinin ve ilerleyici optik atrofinin nedeni olabilir. Bildirilen bir akut optik nöropati vakasındaki histolojik değerlendirme, optik sinirin aksonal kısmının retinal değişiklikler olmaksızın fibröz astrositler ile ikame edildiğini göstermiştir.[18] Behçet hastalığında CNS tutulumu, en sık dural venöz sinüs trombozuna [19] ve ardından ikincil optik atrofiye bağlı intrakraniyal hipertansiyona neden olabilir.

Tanı

Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu, hastalığın tanısı için birtakım kriterlerin araştırılmasını önermiştir.[5]

  • Temel bulgu (öncelikle bulunması gereken bulgu): Ağız boşluğu lezyonlarıdır; 12 ay içinde, en az 3 kez yineleyen aftöz ülserler saptanır.[2][5][7][8][20]
  • Yan bulgular (temel bulgulara en az 2’sinin eşlik etmesi gereken bulgulardır):[2][5][6][11][12][13][21]
  1. Genital ülserler: Anüs çevresi, perine, skrotum ülserleri, testis yangısı bulguları[22]
  2. Göz bulguları: Göz dokularında yangı bulguları (uveit, retinit, retina damarlarını tutan vaskülit)[9][10]
  3. Pozitif Paterji Tesi: Paterji testinde; önkolun damar ve kıl bulundurmayan deri bölgesine, kalın uçlu bir iğne ile ancak yüzeysel olarak, 45 derecelik bir açıyla (oblik) pikür uygulanır. 24-48 saat sonra yapılan kontrollerde, pozitif hastalarda çapı 2 mm’den büyük papül, püstül ya da papülopüstüler bir lezyonun oluştuğu saptanır. Bu test, halk arasında “su testi” olarak bilinir.[23] Çoğu Avrupa ve Amerika kıtası hastalarında negatif olabilmektedir.
  4. Deri lezyonları: Bazıları irinli deri küçük kabarıklıklar (papüller, papülopüstüler oluşumlar), renkleri kırmızıya çalan nodüller (erythema nodosum), akneler.

Bu bulgulara eklem bulguları (artrit), santral sinir sisteminin etkilenmesine bağlı bulgular (KİBAS, optik atrofi, kişilik değişiklikleri)[21], kardiyovasküler bulgular (vaskülit, anevrizmalar, arterlerde tromboz, perikardit, derin ven trombozu, tromboflebit, pulmoner arter etkilenmesi)[6][24][25][26], gebelerde perinatal komplikasyonlar, testis etkilenmesine bağlı azospermi bulgusu eklenebilir.[20]

Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması gibi bir koşul yoktur. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında görülmeyebilir ya da hiç görülmez; örneğin, göz bulgularına hastaların yaklaşık %10'unda rastlanmaktadır.[10]

Tanı Testleri

Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir.[23] Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.[27][28]

Tedavi

Özgün bir tedavisi yoktur.[12][29][30] Behçet hastalığının tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışırlar.[2]

Yangısal tepkileri bastırmak için başını steroidlerin çektiği immunosüpresifler ile ağız mukozasındaki lezyonların ağrıları için lokal anestezik madde içeren gargara sıvıları verilir.[30][31][32] Yineleme eğilimi olan eklem, göz ve damar lezyonlarındaki atakları bastırmak içim kolşisin (colchicine) kullanılmaktadır. Antibiyotikler, dapson, anti-TNF drogları, IF-α2, talidomid ve agresif olgularda IVIG (intra-venöz immunoglobulin) uygulamaları yararlı olabilmektedir.[33][34] Damar ve eklem patolojilerinde cerrahi girişimler uygulanabilmektedir.[11]

Kaynakça
  1. Saylan T. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Medical Journal, 38(6): 81–86, 1997
  2. Nair JR, Moots RJ. Behcet's disease. Clinical Medicine (London),17(1):71-77, 2017
  3. Akkoç N. Update on the epidemiology, risk factors and disease outcomes of Behçet's disease. Best Practice & Research: Clinical Rheumatology, 32 (2):261-270, 2018
  4. Dündar SV, Gençalp U, Şimşek H. Familial cases of Behçet's disease. British Journal of Dermatology, 113: 319-321, 1985
  5. International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 28(3):338-47, 2014
  6. Tascilar K, Melikoglu M, Ugurlu S, et al. Vascular involvement in Behçet's syndrome: a retrospective analysis of associations and the time course. Rheumatology (Oxford), 53 (11):2018-2022, 2014
  7. Keogan MT. Clinical Immunology Review Series: an approach to the patient with recurrent orogenital ulceration, including Behçet's syndrome. Clinical & Experimental Immunology, 156(1):1-11, 2009
  8. Haritha A, Jayakumar A. Syndromes as they relate to periodontal disease. Periodontology 2000, 56:65–86, 2011
  9. Tugal-Tutkun I, Urgancıoğlu M. Childhood-onset uveitis in Behcet disease: a descriptive study of 36 cases. American Journal of Ophthalmology, 136(6):1114-1119, 2003
  10. Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycıoğlu R, et al. Uveitis in Behçet disease: an analysis of 880 patients. American Journal of Ophthalmology, 138(3):373-380, 2004
  11. Kim NH, Yang IH, Kim SM, Bang D. Behcet's arthritis. Journal of Korean Orthopaedic Surgery, 28:1890-1897, 1993
  12. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore), 82(1):60-76, 2003
  13. Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurology, 8(2): 192–204, 2009
  14. Durrani, K.; Papaliodis, G. N. (Ocak 2008). "The Genetics of Adamantiades-Behcet's Disease". Seminars in Ophthalmology (İngilizce). 23 (1): 73-79. doi:10.1080/08820530701745264. ISSN 0882-0538.
  15. Hou, Shengping; Yang, Peizeng; Du, Liping; Zhou, Hongyan; Lin, Xiaomin; Liu, Xiaoli; Kijlstra, Aize (1 Ekim 2008). "SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease". Clinical Immunology (İngilizce). 129 (1): 170-175. doi:10.1016/j.clim.2008.06.006. ISSN 1521-6616.
  16. "Human Leukocyte Antigen B27 and B51 Double-Positive Behçet Uveitis | Ophthalmology | JAMA Network". jamanetwork.com. doi:10.1001/archopht.125.10.1375. Erişim tarihi: 21 Kasım 2020.
  17. Yanagihori, Hirokatsu; Oyama, Noritaka; Nakamura, Koichiro; Mizuki, Nobuhisa; Oguma, Keiji; Kaneko, Fumio (Temmuz 2006). "Role of IL-12B Promoter Polymorphism in Adamantiades–Behcet's Disease Susceptibility: An Involvement of Th1 Immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis Antigen". Journal of Investigative Dermatology. 126 (7): 1534-1540. doi:10.1038/sj.jid.5700203. ISSN 0022-202X.
  18. Kansu, T.; Kirkali, P.; Kansu, E.; Zileli, T. (Aralık 1989). "Optic neuropathy in Behçet's disease". Journal of Clinical Neuro-Ophthalmology. 9 (4): 277-280. ISSN 0272-846X. PMID 2531168.
  19. Fujikado, T.; Imagawa, K. (1994). "Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report". Japanese Journal of Ophthalmology. 38 (4): 411-416. ISSN 0021-5155. PMID 7723211.
  20. Lee HJ, Cheon JH. Optimal diagnosis and disease activity monitoring of intestinal Behçet's disease. Intestinal Research, 15(3):311-317, 2017
  21. van Ham C, Schrijvers D, De Picker L, Vandendriessche F, Sabbe B. Neuropsychiatric features in Behçet's disease: A case report. Clinical Neurology and Neurosurgery, 127:13-14, 2014
  22. Mat MC, Göksugur N, Engin B, et al. The frequency of scarring after genital ulcers in Behçet's syndrome: a prospective study. International Journal of Dermatology, 45(5):554-556, 2006
  23. Özarmağan G, Saylan T, Azizlerli G, et al. Re-evaluation of the pathergy test in Behçet's disease. Acta Dermato-Venereologica, 71(1):75-76, 1991
  24. Seyahi E, Melikoglu M, Akman C, et al. Pulmonary artery involvement and associated lung disease in Behçet disease: a series of 47 patients. Medicine (Baltimore), 91 (1):35-48, 2012
  25. Seyahi E, Çakmak OS, Tutar B, et al. Clinical and Ultrasonographic Evaluation of Lower-extremity Vein Thrombosis in Behcet Syndrome: An Observational Study. Medicine (Baltimore), 94 (44):e1899, 2015 Nov 6
  26. Geri G, Wechsler B, Thi Huong du L, et al. Spectrum of cardiac lesions in Behçet disease: a series of 52 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore), 91 (1):25-34, 2012
  27. Remmers EF, Coşan F, Kİrino Y, et al. Genome-wide association study identifies variants in the MHC class I, IL10, and IL23R-IL12RB2 regions associated with Behçet's disease. Nature Genetics, 42: 698-702, 2010
  28. Gül A. Genetics of Behçet's disease: lessons learned from genomewide association studies. Current Opinion in Rheumatology, 26(1):56-63, 2014
  29. Markomichelakis NN, Aissopou EK, Maselos S, et al. Biologic Treatment Options for Retinal Neovascularization in Behçet's Disease. Ocular Immunology & Inflammation, 12:1-7, 2017
  30. Saleh Z, Arayssi T. Update on the therapy of Behçet disease. Therapeutic Advances in Chronic Disease, 5(3):112-134, 2014
  31. Salmaninejad A, Gowhari A, Hosseini S, et al. Genetics and immunodysfunction underlying Behçet's disease and immunomodulant treatment approaches. Journal of Immunotoxicology, 14(1):137-151, 2017
  32. Hisamatsu T, Hayashida M. Treatment and outcomes: medical and surgical treatment for intestinal Behçet's disease. Intestinal Research, 15(3):318-327, 2017
  33. Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B. Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease. British Journal of Ophthalmology, 85(11): 1287–1288, 2001
  34. Yıldırım B, Öztürk M, Ünal S. The anti-Helicobater pylori antibiotherapy for the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in a patient with Behcet's syndrome. Rheumatology International, 29:477-478, 2009

Ek okumalar
  • Yamauchi, Y., et al., Suspected simultaneous bilateral anterior ischemic optic neuropathy in a patient with Behcet's disease. Ocul Immunol Inflamm, 2005. 13(4): p. 317-25.
  • Krause, L., et al., Ocular involvement in Adamantiades-Behcet's disease in Berlin, Germany. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2009. 247(5): p. 661-6.
  • Brissaud, P., et al., Digital angiography for the diagnosis of dural sinus thrombosis in Behcet's disease. Arthritis Rheum, 1985. 28(3): p. 359-60.
  • el-Ramahi, K.M. and M.Z. al-Kawi, Papilloedema in Behcet's disease: value of MRI in diagnosis of dural sinus thrombosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1991. 54(9): p. 826-9.
  • Fujikado, T. and K. Imagawa, Dural sinus thrombosis in Behcet's disease—a case report. Jpn J Ophthalmol, 1994. 38(4): p. 411-6.

Dış bağlantılar
Sınıflandırma
Dış kaynaklar
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.